高风正在打量一个在护士站办住院手续的患者，他个头很高，至少有190cm，但明显偏瘦，肢体纤细。
患者四肢不成比例的延长，下肢长度明显大于躯干长度。
“难道是马凡综合征？”
想到这，他特意过去看了一眼住院证，还真是。
马凡综合征是一种天生的遗传性结缔组织病，简单来说就是人体支撑全身的“结缔组织”发育异常，大多由父母遗传而来。
患者最直观的特点是身材高大瘦削、四肢和手指细长、关节柔软松弛。
因此，这些患者常常会因为身高的因素，早期在体育方面展现出长处。
就比如美国贝勒大学中锋伊塞亚·奥斯汀。
大家一直认为他会成为一名伟大的篮球运动员，可就在2014年NBA选秀前夕，他被确诊患有马凡综合征，被迫放弃职业篮球生涯。
这是因为马凡综合征不止影响体态，更会损伤眼睛和心脏，容易出现视物模糊、晶状体移位，最危险的是主动脉血管壁脆弱、血管扩张。
罹患该病的患者平时体质虚弱、容易疲惫，活动量一大便会心慌胸闷。而且该病没办法根治，也没有明显的发病前兆，需要长期定期检查，规避剧烈运动，防止出现致命的血管破裂风险。
这个患者28岁，其父亲有马凡综合征病史，他自幼身形异于常人，高大瘦削、四肢手指纤细，青年后才逐渐显现病症。
3天前，患者加班熬夜后突发持续性胸闷、胸前区隐痛，伴头晕、四肢乏力，休息后无法缓解，遂前往医院就诊。
完善心脏超声、眼底检查、全身骨骼影像学及基因检测后，结合家族史、典型体征，最终确诊为马凡综合征。
一附院手术室早上08:30
明亮的无影灯平铺而下，筛去了所有的阴影，将术野里每一寸空间都照得纤毫毕现。
冯睿站在主刀位置上，一脸的跃跃欲试。
“哎呦，小冯现在都能上Bentall手术的主刀了？”胖胖的麻醉师苏涛一脸的惊讶，“可以啊！”
“那可不！”冯睿骄傲的昂起了头，“现在你叫我小冯，我不挑你理儿，等再过两年，等我晋了副主任医师，嘿嘿....”
“冯主任好！”苏涛非常的给面子，“以后还请冯主任多多关照。”
“好说好说，一定让你准时下班！”冯瑞大包大揽道。
一旁的高风忍不住笑了笑，不过有一说一，在他的带教下冯睿的确是进步飞快，现在是科室里面的青年医师标杆。要不然今天也不会让他主刀这台Bentall手术。
手术台上躺着那名二十八岁的马凡综合征男性患者，身形高挑瘦削，四肢纤细，典型的结缔组织病变体态。
术前检查明确患者主动脉根部瘤样扩张直径52mm，主动脉瓣重度脱垂、重度关闭不全，心功能已经出现轻度受损。
目前针对此类重症主动脉根部病变，全球统一的标准根治术式依旧是1968年诞生的经典Bentall手术。
这一年，国际上仅有零星、不成熟的术式改良探索，系统化、标准化、可普及的改良Bentall手术尚未成型、未纳入任何指南、未普及临床。
国内所有三甲医院、所有心外科专家，依旧将经典Bentall手术奉为主动脉根部置换的唯一金标准，没有人质疑其缺陷，也没有人敢于颠覆这套沿用近五十年的经典术式。
“冯医生，体外循环建立完毕，流量稳定，体温降至28摄氏度，冷晶体心肌保护液灌注完成，心脏停跳完全，可继续操作。”巡回护士压低声音汇报，语气平稳规范。
麻醉医生苏涛随即补充报备：“患者生命体征平稳，无自主心律。”
“冯主任，开始吧。”刘超主任调侃道，他是今天的一助。
“好的，小刘。”冯睿故作深沉的点了点头。
“你真是皮痒了！”刘超主任瞪了他一眼。
对于经典Bentall手术，当了那么多年助手的冯睿早就烂熟于心，他深吸一口气，手腕稳力下沉，严格按照经典术式流程，稳步推进手术。
正中胸骨劈开，骨锯摩擦骨骼的细微声响过后，胸骨撑开器缓慢撑开胸廓，完整暴露纵隔腔。
然后就是逐层分离脂肪、心包结缔组织。
清亮的心包腔打开后，膨大扭曲的主动脉根部瘤体赫然显露，瘤体占据全部主动脉窦区域，正常血管解剖形态完全扭曲，冠脉开口移位、血管壁松弛脆弱，这是典型的马凡综合征重症病变形态。
“慢慢来，有什么拿不准的及时说，高院和我都给你看着呢。”刘超主任轻声道，“第一次，别图快。”
“嗯！”
手术的第一步：完整切除病变血管与瓣膜组织。
冯睿的手法中规中矩，他精准的剥离瘤变的主动脉根部与升主动脉病变段，完整摘除脱垂、病变的主动脉瓣叶，同时保留健康的瓣环基底组织。
全程避开了细小的侧支血管，刘超主任配合吸引器及时清理少量渗血，术野始终清晰整洁，操作完全贴合教科书标准，挑不出半点瑕疵。
站在一旁的高风忍不住点了点头，冯睿这能力跟着他基本上算是练出来了，再等等，孙氏手术上手应该也没问题。
手术进入了第二个环节，植入人工带瓣管道。
冯睿根据术前测量的瓣环尺寸，选取匹了配的机械瓣人工复合管道，他采用的是标准的单纯间断缝合，将人工瓣膜缝合环与患者自体瓣环逐层对位缝合。
虽然缝合的速度不快，但针距均匀、走线规整，松紧适度也没得说，每一针打结也都紧实牢固，人工瓣膜贴合的也很严密，开合顺滑，没有卡顿。
操作至此，对于第一次操刀经典Bentall手术的冯睿来讲，整场手术堪称完美。
台下几个观摩的主任轻轻点头，眼底满是赞许。
“冯睿这小子练出来了！”有人笑着道。
“是啊，刚来科室的时候，毛手毛脚的，跟个小猴子一样。”另一人道，“我还在台上打过他手呢。”
“这一晃眼，Bentall手术他也能做了。”
“是啊！这般年纪就能把高难度大血管手术做得如此规整标准，说句有天分也不夸张了。”
“照你这么说，那高院长呢？”
“咱们还是要跟正常人对比，高院长那是妖孽，扯他干什么。”
在所有人看来，这台手术稳了，后续只需完成冠脉吻合、血管对接、复跳收尾，患者就能顺利康复。
就连高风也是这么认为的。
台上，冯睿已然开始了冠脉吻合操作。
第一针穿过左侧冠脉脆弱的管壁，再穿透坚硬的人工血管孔缘，缝线收紧的瞬间，柔软的自体血管壁微微皱缩、牵拉变形，原本圆润通畅的冠脉开口出现细微形变，血管走行被强行拉直，形成一个微小的弯折夹角。
冯睿刻意放缓了力度，尽量轻柔操作，尽力规避血管损伤，但马凡病变移位的冠脉血管壁极薄，弹性很差，而人工涤纶管道质地坚硬、刚性极强，二者力学属性天差地别。
这并非是人力微调能够弥补的。
右侧冠脉吻合时，问题愈发凸显。患者右侧冠脉开口本身因主动脉瘤牵拉移位严重，解剖位置特殊、基础张力更高，直接贴合缝合后，整段血管被死死绷紧，紧贴人工血管外壁，没有缓冲、松弛的空间。
十分钟后，双侧冠脉吻合全部完成。
从临床标准来看，这是无可挑剔的吻合效果：针距均匀、对合整齐、无漏血、无撕裂、无扭曲，术中心肌灌注平稳，监护仪无任何缺血异常波形。
全场所有人彻底松了口气，最关键的手术步骤顺利完成，大局已定。
冯睿也微微放松，刘超主任开始清理术野，准备推进后续远端血管吻合操作。
后续手术流程平稳推进，远端升主动脉吻合、彻底排气、逐步复温、心脏复跳，每一步操作都规范标准。